Лімфома Ходжкіна – що це за хвороба, як її виявити і лікувати

ЗМІСТ СТАТТІ:

Лімфома Ходжкіна - що це за хвороба, як її виявити і лікувати

Обмін речовин, активація імунітету і процеси фільтрації в людському тілі регулюються спеціальною системою. Вона включає лімфатичні судини, капіляри, стовбури, протоки і вузли. Останні схильні до серйозної патології, яка швидко поширюється в сусідні органи і тканини.

Лімфома Ходжкіна – що це за хвороба?

Описуваний діагноз класифікується як злоякісне захворювання, але не відноситься до онкології і не вважається раком. Хвороба Ходжкіна, лімфогранулематоз – це наявність в тканинах специфічних гігантських частинок, клітин Рід-Березовського-Штернберга. Вони вражають вузли і порушують функціонування імунної системи, нормальний обмін речовин і погіршують виведення токсинів.

Лімфогранулематоз – патогенез

Хвороба Ходжкіна має складні механізми розвитку, які продовжують досліджуватися. У лімфатичних вузлах з’являються гігантські багатоядерні (від 2-х і більше) клітини. Вони формують гранульоми спільно з іншими частинками:

  • поліклональними Т-лімфоцитами;
  • еозинофілами;
  • плазматичними клітинами;
  • тканинними гістіоцитами.

Поступово лімфома Ходжкіна поширюється на сусідні вузли і починає метастазировать. Пухлинні клітини розносяться по організму за допомогою біологічних рідин по судинах. Вони впроваджуються в будь-які органічні структури, де є лімфоїдна тканина, порушуючи їх роботу:

  • кістковий мозок;
  • нирки;
  • легкі;
  • шлунково-кишковий тракт;
  • печінку.

Лімфома Ходжкіна – види

Класифікація злоякісної хвороби виконується за кількома критеріями. Класична лімфома Ходжкіна може вражати весь організм з проникненням в шкіру, селезінку, легені, печінку і шлунок. У таких випадках патологія вважається генералізованою. Також існує ізольована лімфома (локалізована) Ходжкіна. Злоякісні клітини зосереджені тільки в одній групі вузлів. Залежно від їх розташування відрізняють наступні типи захворювання:

  • шлунково-кишковий;
  • кістковий;
  • периферичний;
  • шкірний;
  • медіастинальної;
  • абдомінальний;
  • легеневий;
  • нервовий.

За поширеністю пухлини виділяють 4 стадії лімфоми Ходжкіна. Залежно від швидкості прогресування і перебігу процесу диференціюють гостру і хронічну хворобу. На підставі морфологічних ознак і гістології існує 4 форми лімфогранулематозу:

  • Нодулярний-склеротичних;
  • змішано-клітинна;
  • лімфогістіоцитарна;
  • переважна (виснаження).

Лімфома Ходжкіна – причини виникнення

Поки точно не з’ясовано, чому у деяких людей починається представлене захворювання. Згідно з трьома основних теорій лімфома Ходжкіна причини може мати наступні:

  1. вірус. У 20-60% біопсій лімфогранулематоз поєднується з інфекційний мононуклеоз. Часто виявляються антитіла до вірусу Епштейна-Барр. Є ймовірність, що вплив мають і інші види інфекцій, включаючи ВІЛ.
  2. імунні порушення. Лімфома Ходжкіна імовірно виникає на тлі порушення балансу між кількістю Т-хелперів і Т-супресорів.
  3. спадковість. Зустрічаються сімейні випадки захворюваності на лімфогранулематоз, ідентифіковані його деякі генетичні маркери.
  • іонізуюче випромінювання;
  • токсичні речовини;
  • прийом певних ліків і інші.

Лімфома Ходжкіна – симптоми

Клінічна картина патології включає різні ознаки, але часто хвороба розвивається тривало і приховано. Виразність симптоматики залежить від швидкості, з якою прогресує лімфома Ходжкіна, стадії по Енн-Арборской класифікації додатково включають уточнення у вигляді букви:

  • А – відсутність ознак;
  • В – схуднення, лихоманка, підвищена пітливість (спостерігається один або більше симптомів);
  • Е – гігантські клітини в сусідніх органах;
  • S – вражена селезінка;
  • Х – дуже великі розміри об’ємного утворення.

Лімфома Ходжкіна – 1 стадія

Даний етап злоякісного процесу характеризується обмеженим ростом багатоядерних пухлинних клітин. Лімфома Ходжкіна локалізується в вузлах тільки однієї групи або якомусь окремому органі. На 1 стадії ознаки можуть бути відсутніми або бути малопомітними, асоціюватися з іншими патологіями. Ранній лімфогранулематоз симптоми включає наступні:

  • безпричинне схуднення;
  • відчутна слабкість;
  • пітливість ночами;
  • свербіж шкіри (періодично);
  • збільшення лімфовузлів в одній ділянці.

Лімфома Ходжкіна – 2 стадія

Прогресування хвороби супроводжується поширенням клітин Рід-Березовського-Штернберга. Лімфогранулематоз стадії 2 виявляється в декількох групах вузлів по одну сторону діафрагми. Іноді до патологічного процесу підключається якийсь орган в цій же площині. Симптоми захворювання можуть бути такими:

  • лихоманка з піками до 39 гпорадусів;
  • збільшення лімфатичних вузлів в районі середостіння;
  • задишка;
  • сухий нав’язливий кашель;
  • дисфагія.

Лімфома Ходжкіна – 3 стадія

Є кілька варіантів тяжкості розглянутого етапу, залежать від локалізації та поширеності пухлинних клітин:

  • вражені лімфовузли з обох боків діафрагми;
  • патологічного процесу схильний до якоїсь орган;
  • пошкоджена селезінка.

Лімфома Ходжкіна цієї стадії класифікується на 2 підгрупи відповідно до розташування змінених органічних структур:

  • верхня частина черевної порожнини;
  • зона таза і лінія вздовж аорти.

Ознаки лімфоми Ходжкіна в описуваному випадку можуть включати всі перераховані вище і додаткові симптоми:

  • пневмонія;
  • синдром верхньої порожнистої вени;
  • ексудативний плеврит;
  • лихоманка Пеля-Ебштайна;
  • спленомегалія;
  • болю в попереку і спині на тлі здавлювання нервових корінців;
  • токсоплазмоз;
  • вірусні, грибкові та бактеріальні інфекції;
  • генералізований свербіж шкіри;
  • криптококовий менінгіт;
  • Лімфома Ходжкіна - що це за хвороба, як її виявити і лікувати
  • асцит;
  • набряки кінцівок.

Лімфома Ходжкіна – 4 стадія

Крім вузлів уражається кісткова тканина і більшість внутрішніх органів:

  • кістковий мозок;
  • кишечник;
  • печінку;
  • селезінка;
  • нирки;
  • яєчники;
  • очі;
  • матка;
  • щитовидна і молочні залози;
  • мигдалини і інші.

Ознаки лімфогранулематозу в даній ситуації відповідають тяжкості і локалізації пухлинного процесу:

  • вертебралгіі;
  • деструкція тіл хребців;
  • оссалгіі;
  • кишкові кровотечі;
  • біль у животі;
  • тромбоціто- і лейкопенії;
  • анемії;
  • перитоніт;
  • виразки слизових оболонок органів шлунково-кишкового тракту;
  • перфорація стінок кишки;
  • гепатомегалия;
  • склероз кровоносних судин;
  • запалення дітородних органів;
  • сильні гормональні збої;
  • безпліддя;
  • ниркова недостатність та інші.

Лімфогранулематоз – діагностика

Для підтвердження зазначеної злоякісної патології необхідно досліджувати біоптат з пошкодженого вузла. Діагноз вважається вірним, якщо в ньому виявляються гігантські багатоядерні клітини Рід-Березовського-Штернберга. Інші показники змінюються в залежності від того, які провокує лімфогранулематоз симптоми, аналіз крові може залишатися нормальним, або в біологічній рідині відбуваються такі порушення:

  • збільшена швидкість осідання еритроцитів;
  • дефіцит лімфоцитів;
  • знижена кількість червоних клітин і гемоглобіну.

Уточнення діагнозу передбачає не тільки паркан биоптата і аналіз крові, при лімфогранулематозі призначаються такі лабораторні і інструментальні дослідження:

  • проба Кумбса;
  • гемограмма (повна);
  • функціональні тести печінки;
  • мієлограма і біопсія кісткового мозку;
  • рентгенографія грудини в 2-х проекціях;
  • Комп’ютерна томографія;
  • торакотомия;
  • спленектомія;
  • лапаротомія;
  • біопсія лімфовузлів середостіння;
  • сцинтиграфія з галієм;
  • імунологія;
  • порадіонуклідне сканування;
  • ангіографія з контрастуванням;
  • ультразвукові дослідження внутрішніх органів та інші.

Лікування лімфоми Ходжкіна

Навіть з урахуванням злоякісності описаного захворювання, терапія грунтується на можливості повного усунення пухлинних утворень. Лімфогранулематоз лікування передбачає комплексне і тривале. Воно підбирається окремо для кожного пацієнта відповідно до ступеня і швидкістю прогресування. Розроблено сучасну стандартна схема терапії, яку можна коригувати індивідуально.

Лімфома Ходжкіна – клінічні рекомендації

Загальноприйнятими методами лікування є:

  • опромінення;
  • хіміотерапія;
  • комбінація медикаментів і опромінення;
  • пересадка кісткового мозку з попередньою хіміотерапією (збільшені дози ліків).

Променеве лікування самостійно використовується тільки на легких стадіях лімфоми Ходжкіна, коли симптоми відсутні або виникають вкрай рідко. Важливо, щоб пухлинні клітини були зосереджені в одному місці (вузлі або органі). Комплексна терапія призначається, якщо діагностований прогресуючий лімфогранулематоз, клінічні рекомендації для 2-4 стадії включають внутрішньовенне введення хімічних препаратів. Паралельно здійснюється і опромінення. Якщо ремісії не спостерігається, розглядається варіант пересадки кісткового мозку або стовбурових клітин крові.

Хіміотерапія при лімфомі Ходжкіна

Базовою схемою, яка застосовується для боротьби з пухлиною, є ABVD. Абревіатура складена за першими літерами в назвах використовуваних медикаментів:

  • Адріаміцин (Доксорубіцин);
  • блеомицин;
  • вінбластин;
  • Дакарбазін.

Один цикл протоколу хіміотерапії ABVD розрахований на 28 діб. Людина отримує препарати внутрішньовенно в 1-ий і 15-ий день. Деякі лікарі заперечують ефективність дакарбазіна, тому призначають схему ABV. На ранніх стадіях лімфогранулематозу проводиться 4 (іноді – 2-3) курсу паралельно з опроміненням. У важких випадках здійснюється 6-8 повторень.

Якщо відбувається рецидив лімфоми Ходжкіна, або захворювання діагностоване на пізній стадії, має несприятливий прогноз, рекомендується схема ВЕАСОРР:

  • блеомицин;
  • етопозид;
  • адріаміцин;
  • циклофосфамід;
  • Онковін (Вінкристин);
  • прокарбазин;
  • преднізолон.

Перші 5 ліків вводяться внутрішньовенно, решта приймаються перорально. Існує 2 модифікації цього варіанту лікування:

  1. ВЕАСОРР-14. Дози кожного медикаменту залишаються стандартними, але інтервал між курсами скорочується до 2-х тижнів замість стандартних 3-х.
  2. ВЕАСОРР-esc. Терапія передбачає збільшені дозування препаратів, а перерва становить 21 день.

Нові дослідження показали, що Блеомицин володіє слабкою активністю проти багатоядерних гігантських клітин Рід-Березовського-Штернберга, але володіє токсичністю по відношенню до дихальній системі. З цієї причини багато сучасних доктора відмовляються від його використання з метою мінімізувати ризик легеневих ускладнень, і призначають схему без Блеоміцин – ЕАСОРР.

Лімфома Ходжкіна – прогноз

Результат терапії розглянутої патології залежить від багатьох факторів. Лімфогранулематоз прогноз має позитивний, з ймовірністю повного лікування, якщо хворий молодше 40 років, і вражені тільки вузли однієї групи. В інших випадках оцінка дається ідентично онкологічних хвороб. Точно не можна визначити, як швидко буде прогресувати лімфома Ходжкіна, скільки живуть при даному діагнозі, вважається індивідуальним показником. Стандартний термін для злоякісних захворювань – 5 років. Виживання в цьому періоді складає:

  • близько 95% при 1 стадії;
  • 90% при 2 стадії;
  • приблизно 65% при 3 стадії;
  • до 45% при 4 стадії.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*

code