Кістозний фіброз легенів – як виявляється муковісцидоз

ЗМІСТ СТАТТІ:

Кістозний фіброз легенів - як виявляється муковісцидоз

Не завжди виникає раптово кашель є ознакою простудного захворювання. Так, кістозний фіброз легенів завжди супроводжується порушенням дихальної функції, кашлем. Поява слизової або гнійної мокроти є приводом для звернення до лікаря.

Кістозний фіброз легенів – що це?

Для позначення фіброзного кістоз нерідко використовують термін муковісцидоз легенів. Це захворювання має спадкову природу. Обумовлена ​​патологія порушенням гена, який несе відповідальність за транспорт іонів хлориду через клітинну мембрану. В результаті таких змін спостерігається дисфункція залоз, які продукують слиз і піт.

Кістозний фіброз легенів є найпоширенішим спадковим захворюванням. Згідно зі статистичними спостереженнями, практично кожен 20-й житель планети є носієм дефектного гена. Імовірність розвитку захворювання у дитини, чиї батьки є носіями гена з патологією, досягає 25%.

Кістозний фіброз легенів – причини

До численних генетичних захворювань відносять і кістозний фіброз, причини якого обумовлені змінами в гені. При розвитку патології спостерігається збій в будові гена, який називають трансмембраним регулятором муковісцидозу (CFTR). Він играт важливу роль в регулюванні процесів надходження і виведення води, солі з клітин організму, які вистилають дихальні шляхи, кишечник.

Порушення функції гена призводить до того, що організм починає синтезувати густу слиз в дихальній системі. Це перешкоджає активному висновку патогенних часток, мікроорганізмів. Варто зазначити, що важливий фактор у розвитку хвороби – екологічні причини, зовнішній вплив. Вдихання забрудненого повітря, тютюнового диму, алергенів зумовлює в комплексі тривалий розвиток цієї патології.

Чи можна заразитися на кістозний фіброз?

Хвороба кістозний фіброз не представляє небезпеки для оточуючих. Однак нерідко патологія супроводжується інфекційними та запальними процесами в легенях. У таких випадках присутні в легких патогенні мікроорганізми можуть передаватися повітряно-крапельним шляхом. Сам кістозний фіброз легень не передається від хворого здоровим людям.

Кістозний фіброз легенів – симптоми

Перші ознаки муковісцидозу фіксуються часто в ранньому віці, проте маніфестація захворювання може відбуватися і в підлітковому і навіть в зрілому віці. Клінічна картина розвивається в разі інфікування бронхіальних кіст, що провокує запальний процес:

  1. Характерним симптомом муковісцидозу з ураженням легень є вологий кашель, який супроводжується виділенням гнійної або гнійно-слизового мокротиння, в деяких випадках кровохарканням.
  2. Паралельно виникають ознаки інтоксикації організму, серцево-легеневої недостатності.

У дітей, які страждають на цю недугу, відзначається систематичне ураження легень і бронхів. Періоди запалення змінюються ремісією.

Під час рецидиву захворювання з’являються такі симптоми:

  • збільшення обсягу відокремлюваної мокроти;
  • хворобливі відчуття в грудях;
  • підвищення температури тіла;
  • Загальна слабкість;
  • синюшність носогубного трикутника;
  • уповільнення зростання;
  • часті інфекції легенів і бронхів;
  • здуття живота;
  • запори;
  • зниження маси тіла;
  • зниження артеріального тиску;
  • бочкообразная деформація грудної клітки;
  • деформація фаланг пальців.

Кістозний фіброз легенів – діагностика

Можливий діагноз виставляється на підставі клінічної картини захворювання, результатів збору анамнезу.

Для додаткового обстеження призначають:

  • рентгенографія;
  • КТ легенів;
  • спірометрія.

Нерідко для постановки остаточного діагнозу використовується потових проба на муковісцидоз. Вона передбачає використання спеціального аналізатора, який вимірює провідність всіх іонів (калій, хлор, натрій, амоній), які присутні в складі поту. В отриманих результатах лікарі відзначають підвищення істинної концентрації хлоридів на 15-20 ммоль / л.

Кістозний фіброз легенів – лікування

Муковісцидоз, легенева форма, не піддається повному лікуванню. Лікарям вдається домогтися тільки тимчасового поліпшення самопочуття пацієнтів. При розвитку інфекційного запалення використовують антибактеріальні препарати. Ефективним є хірургічне лікування, яке може здійснюватися тільки під час затихання симптомів гострої стадії хвороби.

Лікується чи ні кістозний фіброз легенів?

Пацієнтів, вперше дізналися про своє захворювання, часто цікавить питання, чи лікується кістозний фіброз. Існуючі сучасні методи терапії спрямовані на полегшення симптомів з метою поліпшення якості життя пацієнтів. Лікарі намагаються уповільнити розвиток патології.

Останнім часом високу ефективність показують курси лікування, що проводяться багатопрофільними бригадами лікарів і фахівців, до яких входять:

  • фізіотерапевт;
  • дієтолог;
  • соціальні працівники;
  • фармацевти;
  • середній медперсонал.

Для досягнення високих результатів лікування проводиться в спеціалізованих центрах, де забезпечується безперервна допомогу і контроль з боку фахівців за станом пацієнта і ефективністю терапії. Важливу роль мають відмова від куріння і імунізація, фізіотерапевтичні процедури, які спрямовані на нормалізацію дихального процесу.

Кістозний фіброз легенів – методи лікування

Щоб полегшити стан пацієнта, у якого діагностовано кістозний фіброз, лікування захворювання передбачає створення комплексної програми.

У терапевтичному процесі одночасно задіяні кілька фахівців:

  • пульмонолог;
  • генетик;
  • фармацевт.

Головна їх мета – довгострокова профілактика і лікування захворювань легенів, інших ускладнень, які спровоковані фіброзним кістоз легких. Досягається це за допомогою використання методів очищення дихальних шляхів.

Для терапії лікарі використовують:

  • постуральний дренаж;
  • перкусію грудної клітки;
  • вібраційний масаж руками по стінці грудної клітини.

Кістозний фіброз легенів – препарати

Для пацієнтів з діагнозом муковісцидоз препарати підбираються індивідуально. При цьому лікарі враховують безліч факторів, серед яких:

Кістозний фіброз легенів - як виявляється муковісцидоз
  • вік пацієнта;
  • ступінь вираженості патології;
  • наявність інших хронічних захворювань в організмі.

При приєднанні інфекції застосовується антибактеріальна терапія. Лікарі нерідко практикують інгаляторнимі введення аміноглікозидів, що дозволяє відразу впливати на вогнище запалення:

Для внутрішнього застосування використовують фторхінолони:

  • ципрофлоксацин;
  • офлоксацин;
  • ломефлоксацин.

Для полегшення відходження мокроти, зниження її густоти використовують муколітичні засоби. Нерідко лікарі практикують комбінування спобличчів введення лікарських засобів:

  • пероральний;
  • інгаляційний;
  • внутрішньовенний.

З муколитиков рекомендовані:

  • Дорназа альфа;
  • N-ацетилцистеїн;
  • Амброксол.

Для зниження підвищеної продукції прозапальних цитокінів, що утворюються при кістоз фіброзі, використовують протизапальні препарати:

  • ібупрофен;
  • преднізолон;
  • дексаметазон.

Кістозний фіброз – пересадка легенів

У важких випадках, коли лікарям не вдається стримати прогресуючий муковісцидоз, трансплантація легень стає єдиним варіантом лікування. Пацієнти, які потребують такої операції, завжди знаходяться під наглядом фахівців. Лікування передбачає заміну обох легенів, однак при необхідності один орган може бути розділений надвоє. Це дублює функцію органу. Перша операція з пересадки легені хворого на муковісцидоз була здійснена в 1983 р в Торонто, а вже через 5 років лікарі успішно пересадили обидва органи.

Кістозний фіброз легенів – тривалість життя

Хвороба кістозний фіброз легенів впливає не тільки на якість життя, але і на її тривалість. Підвищення рівня медицини і відкриття ефективних методик лікування змінило статус муковісцидозу з дитячого захворювання на хворобу дорослих людей.

Сьогодні до 42% випадків захворювання фіксується у пацієнтів старше 18 років, при цьому 5% з цього числа – люди старше 40 років. З поліпшенням якості діагностики та догляду середня тривалість життя таких пацієнтів продовжує зростати. В окремих країнах зустрічаються пацієнти з фіброзним кістоз легких старше 50 років.

Кістозний фіброз легенів – спілкування з іншими

При хворобі уражуються переважно залози зовнішньої секреції, а саме захворювання є незаразних. Однак легеневий муковісцидоз нерідко пов’язаний з присутністю в організмі Mycobacterium abscessus – патогенні мікобактерії, що містяться в слизу, які посилюють перебіг патології і можуть призводити до летального результату. Вчені встановили, що передача цих бактерій відбувається від хворого до хворого повітряно-крапельним шляхом або через речі. Щоб уникнути зараження хворі на муковісцидоз повинні уникати контакту з іншими пацієнтами з таким діагнозом.

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *

*

code